Hunde Epilepsie

  Todd D.L. Woods, M.D.

  
  

Neurology with Added Qualifications in Clinical Neurophysiology

Epilepsie ist bei vielen Rassen zu einem zunehmenden Problem geworden. Ich bekomme mehr Fragen zu Epilepsie als zu jedem anderen Gesundheitsthema von reinrassigen Hunden, vielleicht weil ich Human-Neurologe bin und vielleicht weil ich mich mit einer Anzahl von Rassen beschäftige, die ein wirkliches Problem mit Epilepsie als einen vererbten Zustand haben (Irish Setter, English Springer Spaniels, Siberian Huskies)  

Genetische Vererbung variiert von Rasse zu Rasse und noch mehr innerhalb der einzelnen Linien der Zucht.In einigen Fällen ist die Vererbung höchstwahrscheinlich einfach rezessiv oder einfach dominant und befindet sich auf einem Autosom.  
Wenn die Genetik der Epilepsie offensichtlich auf eine dieser Arten vererbt worden ist, ist es wohl keine Frage mehr, wie in der Zucht weiter verfahren werden soll.  
Träger einer eindeutig vererbten Form der Epilepsie müssen meines Erachtens von der Zucht ausgeschlossen werden.  
Bei Autosomen mit vererbten rezessiven oder dominanten Eigenschaften ist es oft einfach, diese Träger zu identifizieren oder mindestens die Wahrscheinlichkeit vorherzusagen, daß ein Individuum ein Träger ist.  

Im allgemeinen aber kann die Art der Vererbung entweder nicht bestimmt werden oder sie ist mehrfach bedingt bzw. polygenisch. In diesen Fällen ist die ethische Entscheidung (bzgl. der Zuchtverwendung) nicht einfach. Man rsikiert, das Kinde mit dem Bade auszuschütten, abhängig von der Stärke der Vorherrschaft des polygenischen Trägers innerhalb der Zucht.  

Epilepsie ist, einfach beschrieben, ein unkontrollierter elektrischer Zustand des Hirns. Es kommt durcheinander, eine art von elektrischen Sturm im Gehirn, oder mehr allgemein handelt es sich um eine synchrone und rythmische Entladung von Teilen oder des gesamten Hirns, wodurch Störungen oder Verfälschungen der normalen elektrischen Aktivitäten entstehen, mit Wellen von elektrischen Entladungen, die das Verhalten hervorrufen, das vom Betrachter als Anfall bezeichnet wird.  
Anfälle können in den unterschiedlichsten äußerlichen Erscheinungsformen auftreten, obwohl bei ein und dem selben Tier die Anfälle normalerweise stereotyp (die gleichen) sind. Anfälle können auch einfach sein mit einer kurzen Periode der Verwirrung von etwa 15-30 Sekunden, ohne Bewußtseinverlust und sogar ohne Verlust der Körperkontrolle.  

Allgemein können Anfälle in zwei Kategorien eingeteilt werden, in solche, die einen gewissen Bereich des Gehirns betreffen (partieller Anfall), und in solche, die das ganze Gehirn betreffen (genereller Anfall). Generelle Anfälle zeigen sich als wiederholte und rhytmische Krämpfe der Extremitäten, nachdem sich der ganze Körper plötzlich gestrafft oder versteift hat und sich die Augen verdreht haben. Dieser Art von Anfällen folgt normalerweise eine post-ictale (nach dem Anfall) Phase, deren Dauer abhängig ist von der Dauer der Phase mit Zuckungen. In diesem Zustand ist das Tier nur schwierig oder gar nicht ansprechbar.  
Generelle Anfälle sind entweder vererbt oder wurden durch medizinische Krankheiten verursacht, wie z.B. Diabetis, Leberschaden, etc. Partielle Anfälle sind sehr unterschiedlich in ihrer Erscheinung, abhängig vom attakierten Bereich des Hirnes. Es gibt Formen mit Perioden, in denen das Tier wiederholtes Zucken von nur einem Gliedmaß zeigt (contraleteral motor cortex), oder in denen es bestimmtes Verhalten laufend wiederholt (z.B. Zwinkern, Lecken, hin- und herwandern), oder einseitige Körperhaltung (contraleteral premotor areas), aber sie sind dadurch gekennzeichnet, daß das Tier die Wahrnehmung seines Umfeldes einigermaßen aufrecht erhält, da nur ein Teil des Hirns durch die abnormalen elektrischen Entladungen betroffen ist.  

Nach einem partiellen Anfall folgt nicht die Phase wie beim generellen Anfall, bei dem das Tier völlig abgestumpft ist. Partielle Anfälle können ebenfalls vererbt werden, aber auch gewisse organische Krankheiten kommen als Ursache in Frage.  

Generelle Anfälle können zunächst als partielle Anfälle beginnen, bei denen die abnormale Entladung in einem Teil des Gehirns anfangen, dort für eine kurze Zeit verbleiben, bevor sie sich dann auf das ganze Hirn ausdehnen. Solange die Entladungen isoliert in einem Bereich des Gehirns stattfinden, spricht man, klinisch gesehen, von einem partiellen Anfall. Haben sich diese Entladungen einmal auf das ganze Hirn ausgedehnt, betrachtet man dies klinisch als einen generellen Anfall.  

Das Bestimmen der Art eines Anfalls hilft dem Arzt bei der Festellung der wahrscheinlichsten Ursache der Epilepsie. Natürlich ist auch eine solide Kenntnis der Abstammung und der individuellen Krankheitsgeschichte wichtig, um eine korrekte Diagnose zu erstellen. Die Ursachen der Epilepsie sind vielfältig. Meine persönliche Sicht ist: solange nicht bewiesen ist, daß man Epilepsie 'erwerben' kann, sollte man Vererbung annehmen. Von Grundlegender Bedeutung für das Verständnis der Vererbung von Epilepsie ist jedoch das Wissen, daß alle Tiere unter den richtigen (oder sollte ich besser sagen: falschen) Umständen einen Anfall haben können. Schlafentzug, Blutzuckermangel, Dehydrierung und die dazugehörigen elektrolytischen Abnormalitäten können neben vielen anderen Lebenssituationen dazu führen, daß ein Tier einen Anfall hat, und sollte nicht bedeuten, daß das Tier epileptisch ist.  

Ein Tier, das aus einer großen Höhe fällt (in Relation zu seiner eigenen Größe) und sich ein Bein bricht, wird nicht unbedingt als eines betrachtet, das einen vererbten Knochenzustand hat, der es für Brüche anfällig macht.  
Ähnlich ist es mit Tieren, die in Stoffwechsel-Stress gebracht werden, sie können Anfälle haben, ohne epileptisch zu sein. Sich wiederholende Anfälle werden gewöhnlich dazu benutzt, Epilepsie zu diagnostizieren. Wenn in der Linie Epilepsie bekannt ist und damit ein genetisches Risiko in der Zucht darstellt, kann ein einziger Anfall genügen, um dieses Hund aus der Zucht zu nehmen. Aber ein einziger Anfall bedeutet noch lange nicht, daß ein Tier sein Leben lang wiederholte krampfartige Vorfälle hat oder daß irgendeine krampflösende Behandlung erforderlich ist.  
Meiner Meinung nach werden voreilige Entscheidungen zum Einschläfern epileptischer Hunde zuvorderst von Menschen getroffen, die sich davor fürchten, daß ihr Tier einen Anfall hat oder die fälschlicher Weise annehmen, daß das Tier während und nach der Attacke schrecklich leidet. Während eines Anfalls sind die Tiere nicht in der Lage, Schmerzen oder Angst wahrzunehmen, zumindest erinneren sie sich nicht daran. Dies basiert auf Erkenntnissen bei der Epilepsie des Menschen, und ist  - obwohl nicht völlig beweisbar - eine verläßliche Extrapolation aus der Human-Medizin. Der Anfall ist fast immer für den Betrachter wesentlich traumatischer als für das Tier selbst.  
Das Bemühen, das Tier vor Verletzungen zu schützen (ins Wasser fallen, gegen irgend etwas zu laufen ...) ist alles, um was sich ein Dabeistehender kümmern sollte - nicht darum, daß das Tier während des Anfalls leiden könnte.  
In Bezug auf die Lebensqualität muß noch ein anderer Mythos zerstört werden, nämlich daß epileptische Tiere unglücklich und nicht in der Lage sind, ein zufriedenes Leben zu führen.  
Viele Besitzer berichten von einer andauernden Veränderung im Temperament nach dem ersten Anfall, und einige berichten, daß der Hund anscheinend nicht mehr so glücklich ist, seit er krampfhemmende Medikamente bekommt. Trotzdem ist es völlig normal, daß diese Tiere ein langes und erfülltes Leben haben - mit gelegentlichen oder seltenen Anfällen. Und es scheint mir unmoralisch, den voreiligen Schluß zu ziehen, daß man sich um diese Tiere nicht liebevoll kümmern kann und ihnen nicht erlaubt, friedlich und in der Umgebung ihrer Familie ihr Leben zu verbringen.  

Keine dieser Tatsachen darf uns aber dazu verleiten, Epilepsie als etwas anderes zu betrachten als eine ernsthafte Krankheit, die so weit wie nur möglich durch gewissenhafte Züchter vermieden werden muß. Aber diese Tatsachen sollen auch als Informationen für Menschen gelten, die sich um ihre epileptischen Lieblinge kümmern.  

Epilepsie ist nicht einfach ein weiteres Problem, das man vermeiden muß wie eine schlechte Rute oder schlechte Haltung. Es ist eine zerstörerische Krankheit auf vielen Ebenen. Aber es ist weder die abschließende, letzte Diagnose, noch reduziert es dauerhaft den Wert des Hundes als Begleiter oder willigen Arbeiter auch nur um das Geringste. Es gibt viele Begleit-, Jagd-, Gebrauchshunde etc., die ein langes und erfülltes Leben haben - trotz ihrer Epilepsie.  

Ursachen für den Erwerb der Epilepsie bedürfen einer ausführlichen Untersuchung. Wenn Ihr Tierarzt oder der Tierarzt eines Welpenkäufers sofort annimmt, daß es sich um vererbte Epilepsie handelt - dann wechseln sie den Tierarzt. Im Sinne unserer Tiere und unserer Rassen ist eine vollständige Untersuchung erforderlich. Die Feststellung der Ursache ist ausschlaggebend für die vernünftige Auswahl der Behandlung (oder um zu entscheiden, daß keine Behandlung erforderlich ist), und um die richtige Enscheidung bezüglich des Wurfes, der Eltern und der Verwandten im Zuchtprogramm zu treffen.  

Hypoglykämie (Blutzuckermangel) ist eine verbreitete Ursache für Anfälle. Bei Welpen von kleinen Rassen ist es nicht selten , daß die Anfälle auf diese Ursache zurückgeführt werden. Bei einigen Sport- und Jagdhunden wurden hypoglykämische Anfälle im Zusammenhang mit überlangen Übungen beobachtet, vermutlich in Verbindung mit einem Versagen des Glycogen-Speichers in der Leber.  
Geschwulste in der Bauchspeicheldrüse kann Hypoglykämie verursachen und diese zeigt sich gewöhnlich vor den regulären Mahlzeiten, wenn der Zuckerwert am niedrigsten ist. Pre- und Post-Partum-Hypoglykämie kann alleine zu Anfällen führen und stellt nicht den Anfang von Epilepsie dar.  

Elektrolytische Abnormalitäten können Anfälle provozieren. Hyponatremia (Untermenge von Natrium im Blut) kann Anfälle auslösen und kann in Verbindung mit Dehydration, Wasservergiftung und den Syndromen der unangemessenen Hormon-Sekretion (SIADH) stehen, auch in Verbindung mit intrakranialen (Schädelinneres) oder intrathorakalen (Brustinneres) Erkrankungen. Dehydration und andere elektrolytische Abnormalitäten als Folge intestinaler (darm-) Störungen sind  klinisch normal, aber sollten nicht als mögliche Ursache für Anfälle übersehen werden.  

Hypocalcemia (Untermenge von Kalzium im Blut) in Verbindung mit einer Geburt, chronische Nierenerkrankungen oder Krankheiten der Nebenschilddrüse können Anfälle aufkommen lassen.  

Hypomagnesiämie (Untermenge von Magnesium im Blut) sollte in Betracht gezogen werden <  

Hyperkalämie (Vermehrter Kaliumgehalt im Blut) kommt bei der Addisonschen Krankheit vor (Insuffizienz der Nebennierenrinde) und kann auch verursacht werden durch zu plötzliches Absetzen von chronisch benutzten Steroiden.  

Hyperlipoproteinämie (vermehrter Gehalt des Blutes an Lipoproteinen) wird von einer Reihe von Züchtungen berichtet und wurde mit Anfällen in Verbindung gebracht.  
Darmparasiten, besonders bei jungen Welpen, können Anfälle auslösen, vielleicht auch durch eine Vielfalt von Stoffwechsel-Mechanismen incl. Hypoglykämie, Hypokalzämie und toxischen Effekten.  
Futterallergien konnten bei einigen Hunden als verantwortlich identifiziert werden.  
Zahlreiche toxikologische Forschungen beschäftigen sich (nicht nur) mit Kohlenmonoxyd-Verbindungen, organischen Phosphaten, Schwermetallen wie Blei und Quecksilber, Floh-Bad-Präparate, Überdosierungen von Nahrungszusätzen.  

Intrakraniale Pathologien wie Meningoencephalitis, Malignität, Anomalien des zentralen Nervensystems, traumatische Hirnverletzungen müssen ausgeschlossen werden.  

Sicherlich kann in diesem Artikel keine erschöpfende Liste erstellt werden.  
Ein kompetenter Tierarzt oder Veterinär-Neurologe verläßt sich auf die Geschichte, Alter des Hundes, Art der beobachteten Anfälle, individuelle Krankheitsgeschichte des Hundes, neurologische und allgemeinmedizinische Untersuchungen, Rasse des Hundes, Familiengeschichte des Hundes etc., um eine angemessene Aufarbeitung festzulegen. Abhängig von der Etiologie der Anfälle werden die Behandlungsmöglichkeiten diskutiert und Entscheidungen bzgl. der Züchtung mit dem individuellen Hund und seiner Verwandten können intelligent getroffen werden.  
Eine voreilige Zuordnung der Anfälle zur Vererbung kann im Einzelfall zur Fehlbehandlung führen (z.B. krampfhemmende Therapie, während Veränderungen im Stoffwechsel erforderlich wären) und kann zu schlechten Entscheidungen bzgl. des Zuchtprogramms führen.  

Wie ich schon ausführte, sollte meines Erachtens davon ausgegangen werden, daß die Epilepsie vererbt wurde, wenn eine sichere Erwerbsursache der Epilepsie nicht gefunden werden kann.  
Es wird weniger Schaden angerichtet, wenn man annimmt, daß eine erworbene Epilepsie genetisch bedingt ist und die Tiere aus der Zucht nimmt, als bei einer genetischen Epilepsie anzunehmen, sie sei erst erworben worden und fortfährt, eine Linie zu züchten, die mit vererbter Epilepsie befallen ist.   
  
Angenommen, eine gründliche Aufarbeitung wurde durchgeführt, bei der keine Kosten zum Wohle des Tiers und der Zucht gescheut wurden, und es wurde keine erworbene Ursache nachgewiesen, bleibt nur noch die Wahrscheinlichkeit, daß der Hund vererbte Epilepsie hat. Wir stehen nun vor der Entscheidung bezüglich der Zucht mit verwandten Tieren. Dies ist natürlich eine persönliche Entscheidung und viele Faktoren, neben den genetischen, spielen eine Rolle oder sollten bei dieser Entscheidung eine Rolle spielen; aber eine Gen-Analyse bei identifizierter oder vermuteter vererbter Epilepsie ist der nächste logische Schritt, um die endgültige Entscheidung zu treffen, ob zu züchten oder nicht, und welche Tiere von der Zucht ausgenommen werden müssen.  
  
 Vererbte Epilepsie folgt allen bekannten Wegen der Vererbung. Geschlechtsgebunde Vererbung kennt man nur bei metabolischen Themen wie einige der neurogenerativen Krankheiten, die Epilepsie als eine von vielen vererbten Abnormalitäten hervorbringen, nicht Epilepsie alleine. So steht man normalerweise vor dem Versuch, herauszufinden, ob die Epilepsie vererbt ist als eine dominante Anlage (nur von einem Elternteil kommend), als eine einfach rezessive (getragen von einem Gen beider Eltern), oder als eine polygenetische rezessive Anlage (getragen von mehreren Genen, die Kombination vieler Gene stellen die Bedingung her). Eine weitere komplizierte Angelegenheit ist es, herauszufinden, ob die Bedingung vererbt ist als eine dominante Anlage mit nicht kompletter Durchdringung, so daß einzelne Tiere, obwohl genetisch angegriffen, das Gen nicht demonstrieren (nicht epileptisch sind).    
  
Für eine weitere Diskussion der Genetik sollte Bezug genommen werden auf die vielen Texte zur Genetik. Ein Artikel auf meiner Homepage zu Grundlagen der Genetik (http://www.teleport.com/~aatuk/aatuk.htm) steht zur Einsicht zur Verfügung und die Suche im Internet führt wahrscheinlich zu gleich guten oder besseren didaktischen Unterlagen zum Thema Vererbung, in der alle Züchter sowieso bewandert sein sollten.  
  
Es ist keine gültige Annahme, daß innerhalb irgendeiner Zucht Epilepsie auf eine einzige Art vererbt wird. Epilepsie ist ein äußerliches Symptom einer inneren Abnormalität. Ein Mitglied einer Zucht kann eine erworbene Epilepsie haben, während ein anderes die vererbte Epilepsie haben kann, bezogen auf Glukose-Metabolismus, vererbt durch einfache autosomale Rezessive, und ein anderes kann vererbte Epilepsie haben, mit Bezug auf Abnormalitäten des zentralen Nervensystems, vererbt als eine dominante Anlage mit nicht kompletter Durchdringung, so daß sein Vatertier die gleichen Bedingungen hat, aber keine äußerlichen Anzeichen von Epilepsie zeigt. 
  
Bei der einfachen Rezessivität ist der Ursprung, zumindest bei reinrassigen Hunden, höchst wahrscheinlich in der Linien-Zucht oder bei Inzucht-Würfen. Linienzucht und Inzucht sind dafür bestimmt, die Kombination von Genen zu maximieren, so daß die Tiere hoffentlich für die positiven Eigenschaft homozygotisch (gleiche Erbanlagen tragend) werden. Unglücklicherweise werden die gleichen Tiere homozygotisch für die negativen Eigenschaften wie angeborene Fehler im Stoffwechsel, die Epilepsie hervorrufen.  
  
Theoretisch tritt einfach rezessive Anlage als homozygotisches Paar bei 25 % eines Wurfes auf, bei dem beide Elternteile eine Ausgabe des abnormalen Gens haben. Deshalb kann man annehmen, daß bei einem 8er Wurf zwei Welpen, bei einem 16er Wurf (z.B. Irish Setter) 4 Welpen betroffen sind. Nachforschungen im Stammbaum können wohl betroffene Onkel oder Tanten zu Tage bringen (deren Wurfgefährten jene Träger waren, aber nicht betroffen waren), aber Auskreuzungen von den gleichen Eltern werden vielleicht keine betroffenen Tiere hervorbringen, da die rezessiven Gene in anderen Linien nicht vorhanden sein müssen (es sei denn, sie haben sich schon früh in der genetischen Geschichte der Rasse verbreitet).  
  
In Bezug auf die Zuchtentscheidung kann man die Wahrscheinlichkeit bestimmen, mit der jeder Verwandte das Gen trägt und somit eine angemessene Entscheidung fällen. Bei einem Wurf mit vermuteter vererbter Epilepsie in einfach rezessiver Art, werden 25 % der Tiere homozygotisch für die Krankheit sein und Epilepsie haben. 50 % werden heterozygotisch (mischerbig) für die Krankheit sein und damit Träger, 25 % sind keine Träger, und beide Elternteile sind definitiv als Träger identifiziert. Wenn der Zustand der Trägerschaft eine Entscheidung bezüglich Zuchtausschluß angebracht ercheinen läßt, dann sollten beide Elternteile aus der Zucht genommen werden und zwei Drittel des nicht befallenen Wurfes.  
  
Das Problem dabei ist festzustellen, welche der nicht befallenen Wurfmitglieder Träger sind und aus der künftigen Zucht ausgenommen werden sollen. Es gibt keinen äußerlichen Unterschied zwischen Träger und Nicht-Träger im Wurf. Die Entscheidung, eine Testzucht in Betracht zu ziehen, ist eine persönliche Sache (Wurfmitglieder mit bekannten Trägern - wie befallene Wurfmitglieder, homozygotisch für das Gen, dies würde 50 % befallene Tiere hervorbringen, wenn das Testtier ein Träger ist).  
  
Die Annahme, daß Wurfmitglieder, die keine Epilepsie haben, möglichweise nicht befallen sind, steht auf wackligen Füßen, da 2/3 der Wurfmitglieder, die keine Epilepsie haben, Träger sind und nur 1/3 nicht. Meine eigene Entscheidung in diesem Fall wäre, den gesamten Wurf und beide Eltern aus der Zucht zu nehmen. Ich könnte eine andere Entscheidung verstehen. Vieleicht ist die so produzierte Epilepsie eine milde, nicht anstrengende Form und diese Linie ist eine der wenigen, die nicht ein wesentlich zerstörerisches genetisches Problem in sich trägt wie z.B. PRA. Blindheit ist sicherlich schlimmer als das Risiko von gelegentlichen Anfällen. So gesehen ist eine Testzucht sicherlich eine anziehende Überlegung.  
  
Wenn die Art der Vererbung als polygenetisch rezessiv betrachtet wird, ist das Überhandnehmen der Krankheit innerhalb der Zucht der wichtigste Aspekt. Bei polygenetischer Vererbung ist es die Kombination von mehreren Genen, die diesen Zustand herstellt. Bei der Epilepsie ist dies der wahrscheinlichste Grund der reduzierten Schwelle zu Anfällen, in der die Tiere offensichtlich eine Veranlagung zu Anfällen selbst bei nur geringfügigen Störungen des metabolischen Zustandes haben.  
  
In anderen Worten, während das eine Tier leichte Dehydration an einem heißen Sommertag toleriert, bekommt ein anderes Tier mit einer niedrigen Anfalls-Schwelle als Reaktion auf diesen Stress einen Anfall. Bei der nächsten Gelegenheit ist es eine Reaktion auf ein paar fehlende Mahlzeiten mit relativer Hypoglykämie oder eine Überlastung durch Parasiten.  
  
Bei einer polygenetischen rezessiven Vererbung (eine verbreiteter Hundezustand, der höchst wahrscheinlich plygenetisch vererbt wird, ist Hüftgelenksdisplasie), kommen die Gene wieder von beiden Eltern und sind wahrscheinlich in beiden Eltern mit einem oder mehreren Genen, die zum Zustand beitragen, vorhanden. Ein Elternteil kann mehrere abnormale Gene tragen, während der andere nur ein solches Gen trägt. Es ist die Kombination, die die klinische Erscheinung der Krankheit herstellt, in diesem Fall der Epilepsie. Die Situation ist die gleiche bei Auskreuzungen als auch bei Linienzucht, es sei denn, die genetische Verteilung fand bereits sehr früh statt.  
Im Falle von Auskreuzungen wird angenommen, daß bestimmte Kombinationen von Genen, die schädlich in ihrer Kombination aber nicht als einzelne sind, die Krankheit auslösen. Während jede Linie Gene in sich haben kann, die zur Krankheit beitragen können, fehlen diese besonderen Gene, die die andere Linie hat, in der einen Linie, was, wenn sie nun kombiniert werden, besonders schädlich für das Tier ist.  
  
Dies ist kein ungewöhnliches Phänomen in der Hundezucht, wo es bekannt ist, daß die Kombination solcher 2 Linien einfach nicht funktioniert. Das Verbleiben innerhalb einer Linie kann die Gelegenheit vermeiden, daß diese besonders gefährliche Kombination eintritt. Natürlich existieren diese besonders schädlichen Gene in einigen Tieren der Linie und die Linienzucht produziert dann ähnlich wie bei der Auskreuzung diesen Umstand.  

 

Epilepsie – oder Fallsucht – bei Hunden
Epilepsie ist eine ganz schreckliche Krankheit. Sie wird durch plötzliche Funktionsstörungen des Gehirns verursacht, die von unkontrollierten, elektrischen Einzelent-ladungen der Nervenzellen ausgehen. Typisch ist die erhöhte Reizbarkeit der verschiedenen Nervenzellen. Bei Epilepsie werden grundsätzlich zwei Formen unterschieden, die primären und die sekundären epileptischen Krampfanfälle (siehe Abb. 2).

 
 


Die primären oder auch idiopathischen Krampfanfälle können genetisch oder nicht genetisch bedingt sein. Bei dieser Art von Epilepsie ist kein direkter Grund für die Anfälle ersichtlich. Der Hund ist sonst gesund. Die genaue Ursache der idiop athischen Epilepsie ist weder für den Menschen noch für das Tier bekannt.

Die sekundären Anfälle werden durch einen Schaden irgendwo im Körper verursacht. Dabei wird zwischen Läsionen, die im Kopf bestehen (z.B. Gehirntumor) und Läsionen im restlichen Körper (z.B. Leberproblem) unterschieden.

In diese Studie wurden nur Fälle mit idiopathischer Epilepsie aufgenommen. Die Diagnose idiopathische Epilepsie wird erst durch Ausschluss aller anderen möglichen Ursachen von Krampfanfällen gestellt. Die Hunde mussten in der klinischen und neurologischen Untersuchung unauffällig sein. Die Blut- und Urinuntersuchungen sowie die Analyse der Gehirnflüssigkeit waren bei den Patienten normal.

Krampfanfälle bis zur Bewusstlosigkeit
Epileptische Anfälle können sich ganz unterschiedlich äussern. Es wird zwischen generalisierten und fokalen Anfällen unterschieden. Bei Hunden treten vor allem die generalisierten Anfälle vom „Grand mal“-Typ auf. Die klassische „Grand mal“- Epilepsie ist immer von generalisierten Krämpfen und Bewusstlosigkeit begleitet. Dazu kommen oft Zungenbeissen sowie Kot- und Urinabsatz. Dem Besitzer bietet sich ein wirklich schreckliches Bild bei einem solchen Anfall. Der Hund ist nicht ansprechbar und zappelt auf dem Boden liegend wild herum, ohne dass der Besitzer ihm helfen kann. Es kommt vor, dass bei grossen Hunden während eines solchen Anfalls die Wohnungseinrichtung zerstört wird. Es hat sich gezeigt dass etwa ein Drittel der Hunde durch eine Therapie anfallsfrei wird, ein Drittel eine Besserung zeigt und ein Drittel gar nicht auf die Behandlung anspricht.

Ein Anfall kann in verschiedene Phasen unterteilt werden:
Mit der Prodromalphase deutet sich der bevorstehende Krampfanfall an, sie kann mehrere Stunden bis Tage dauern. Den Besitzern fallen Wesensänderungen, wie Starren ins Leere oder angeregtes Schnüffeln, auf.

In einer zweiten Phase, der Aura, sind die Verhaltensänderungen auffälliger. Die Tiere können ruhelos, scheu, schreckhaft oder sehr anhänglich werden und sogar zu bellen oder zu jaulen anfangen. Dieser Zustand kann Sekunden bis Stunden dauern. Der Iktus, der eigentliche Anfall, setzt bei einigen Tieren schlagartig ein, bei anderen sind begrenzte Muskelzuckungen, die sich später ausbreiten, sichtbar. Die Tiere fallen schlussendlich um, verlieren das Bewusstsein, speicheln, setzen häufig Kot und Harn ab und zeigen Ruderbewegungen mit allen vier Beinen sowie Kieferschla-gen (s. Abb. 3a und b). Der Iktus dauert zwischen wenigen Sekunden und Minuten. In ganz schlimmen Fällen fallen die Hunde von einem Anfall in den nächsten und können ohne medikamentelle Hilfe nicht aufhören zu krampfen, bis irgendwann der Kreislauf versagt. Solch ein tragischer Krampfanfall heisst Status epilepticus.

 

 

 

Fokale Anfälle sind bei der idiopathischen Epilepsie viel seltener zu beobachten. Diese Art von Anfällen beeinflusst im allgemeinen das Bewusstsein nicht. Die Hunde zeigen entweder unregelmässige Zuckungen der Gesichtsmuskeln, Verdrehen des Kopfes, Zuckungen einzelner Gliedmassen oder abnormales Verhalten. Laut einer Zuchtwartin aus den USA sollen dort gehäuft Berner Sennenhunde mit fokalen Anfällen vorkommen. Diese Hunde zeigen das sogenannte „Flysnapping“. Dabei schnappen die Hunde in die Luft, als ob sie versuchen würden, eine Fliege zu fangen. Die Krampfanfälle treten bei Hunden meist im Alter zwischen 6 Monaten und 5 Jahren erstmals auf. Die Häufigkeit variiert zwischen einem Anfall pro Tag und einem alle 6 Monate.

Suche nach kranken Hunden
Um so viele betroffene Hunde wie möglich zu erfassen, startete der Schweizerische Klub für Berner Sennenhunde einen Aufruf an alle Züchter und Hundebesitzer, Tiere mit Krampfanfällen zu melden. Das Institut für Tierneurologie befragte ausserdem jeden Tierarzt in der Schweiz nach Fällen von idiopathischer Epilepsie bei Berner Sennenhunden. Anschliessend wurde jedem Besitzer und Züchter von kranken und gesunden, verwandten Hunden ein Fragebogen mit Signalement (Geschlecht, Alter, Identifikation), Vorgeschichte, Behandlung und Verlauf zugeschickt. Die Personen, die den Fragebogen unbeantwortet liessen, wurden telefonisch befragt. Der klinische Teil wurde vom behandelnden Tierarzt überprüft und die Identität des Tieres vom Klub für Berner Sennenhunde bestätigt.

Es wurde eine Computerdatenbank erstellt, die schliesslich über 4000 Tiere umfasste. Nach Auswerten der Fragebögen und Ausschluss aller Tiere mit Krampfanfällen, die nicht an idiopathischer Epilepsie litten, konnten insgesamt 50 Hunde registriert werden. Diese 50 Berner Sennenhunde mit idiopathischer Epilepsie stammten aus 40 verschiedenen Würfen. Ganze 17 Tiere davon hatten den gleichen Vater.

Bei den Berner Sennenhunden in der Schweiz wurden vor allem generalisierte Krampfanfälle vom „Grand mal“-Typ beobachtet. Von den 50 Hunden aus dieser Studie litt nur ein einziger an fokalen Anfällen; die restlichen 49 zeigten generalisierte Anfälle vom „Grand mal“-Typ. Die Tiere verloren also das Bewusstsein, kippten zur Seite und ruderten mit allen vier Gliedmassen. Die meisten speichelten stark, viele urinierten und manche setzten Kot ab. Die Krampfanfälle traten beim Berner Sennenhund meist im Alter zwischen 1 und 3 Jahren zum ersten Mal auf. Die Häufigkeit variierte zwischen einem Anfall pro Tag und einem alle 6–12 Monate.

Auffällig war, dass Hunde mit kranken Eltern deutlich früher erkrankten als Tiere mit gesunden Eltern. Rüden schienen durchschnittlich häufiger betroffen zu sein.

 

 
 

Stammbaum der Berner Sennenhunde gibt erste Hinweise
Auf Grund der einzelnen Abstammungsurkunden wurde ein grosser Stammbaum erstellt und alle Tiere in verschiedene Familien unterteilt. Eine Familie wurde definiert durch das Elternpaar und ihre gemeinsamen Nachkommen aus dem gleichen sowie unterschiedlichen Würfen. Schon bei der übersicht stach das gehäufte Auftreten der Krankheit in bestimmten Familien ins Auge. Ausserdem wies die grosse Anzahl an kranken Nachkommen von gleichen Rüden und gleichen Hündinnen auf eine genetische Basis von idiopathischer Epilepsie beim Berner Sennenhund hin (Abb. 4 und 5).

 

 
 

Es wurde eine Stammbaumanalyse durchgeführt. Das heisst, es wurde untersucht, nach welchem Vererbungsmodus die Krankheit weitergegeben wird; die erhaltenen Resultate wurden mittels eines statistischen Tests (Binomialtest) kontrolliert. Grundsätzlich können die verschiedenen Vererbungsarten in dominant und rezessiv eingeteilt werden, wobei die Geschlechtschromosomen (X- und Y-Chromosom) oder die Autosomen betroffen sein können.

Beim rezessiven Erbgang gibt es viele Tiere, die das Gen zwar in sich tragen, aber nicht erkranken, sogenannte Träger. Die Hunde sind nur krank, wenn sie das krankmachende Gen vom Vater und von der Mutter erhalten, es also in zweifacher Ausführung besitzen. Beim dominanten Erbgang reicht es aus, das „schlechte“ Gen von nur einem Elternteil zu erhalten, um krank zu sein. Weiter gibt es Erbleiden, die von nur einem Gen verursacht werden, oder andere, für die mehrere Gene (polygen) verantwortlich sind. Zusätzlich können Umweltfaktoren, wie zum Beispiel Stress, eine Rolle spielen.

Sind genetische Faktoren und Umweltfaktoren für den Ausbruch der Krankheit verantwortlich, wird von einem multifaktoriellen Erbgang gesprochen.

Beim Menschen wird in einigen Fällen eine genetische übertragung mit dominantem Vererbungsmodus vermutet.

Wird Epilepsie vererbt?
Mit dieser Arbeit konnte gezeigt werden, dass die idiopathische Epilepsie beim Berner Sennenhund über einen autosomal rezessiven Erbgang weitergegeben wird, wobei wahrscheinlich mehr als nur ein Gen für die Erkrankung verantwortlich ist. Es waren wie erwähnt deutlich mehr Rüden betroffen, aber nicht genug, damit es sich um einen reinen geschlechtsgebundenen (X-chromosomalen) Erbgang handeln kann. Man nimmt deshalb an, dass das Geschlecht einen bestimmten modifizierenden Einfluss auf das Ausbrechen der Krankheit hat. Inwieweit Umweltfaktoren eine Rolle spielen, muss noch weiter untersucht werden.

Es konnte kein Zusammenhang zwischen Inzuchtgrad und Alter beim ersten Anfall oder Häufigkeit der Anfälle gefunden werden.

Die genetischen Aspekte der idiopathischen Epilepsie wurden schon beim Labrador und Golden Retriever durch das Institut für Tierneurologie unter der Leitung von Dr. AndrŽ Jaggy untersucht. Bei diesen Rassen wird die idiopathische Epilepsie über einen multifaktoriellen, autosomal rezessiven Erbgang weitergegeben. Es sind also genetische sowie Umweltfaktoren für die Krankheit verantwortlich.

Andere Rassen, die laut Literatur eine grössere Neigung zu Epilepsie besitzen sind: Zwergpudel, Horaks Laborhound, Dackel, Husky, Miniature Schnauzer, Boxer, Irish Setter, Cocker Spaniel, Bernhardiner, rauhaariger Foxterrier und der Grosse Schweizer Sennenhund. Der exakte Erbgang konnte allerdings nicht gefunden werden. Beim Beagle, Collie, Deutschen Schäferhund, Keeshond und dem Tervueren wurde eine genetische Komponente für Epilepsie gefunden.

Die Suche geht weiter
Die idiopathische Epilepsie beim Berner Sennenhund wird mit grösster Wahrscheinlichkeit polygen, autosomal rezessiv vererbt. Das heisst, mehrere Gene müssen gleichzeitig vorhanden sein, damit die Tiere klinische Symptome (epileptische Anfälle) zeigen. Dadurch wird die Ausmerzung dieser Krankheit vor allem durch die hohe Anzahl unerkannter Träger erschwert, da nicht alle Tiere, die das krankmachende Gen in sich tragen, auch krank werden. Diese gesunden Träger können im Moment noch nicht alle erkannt werden. Das Ziel für die Zukunft ist es, einen genetischen Marker zu finden, durch den Träger noch vor dem Zuchteinsatz erkannt werden können. Durch diesen Marker können später Träger des Gens oder der Gene durch eine Blutuntersuchung identifiziert werden. Um diese molekulargenetischen Untersuchungen überhaupt durchführen zu können, wird im Moment Blut von so vielen kranken und gesunden Hunden wie möglich gesammelt.

Als Folge der Untersuchungen dieser Forschungsarbeit vermeiden die Züchter, erkrankte Tiere oder deren Vollgeschwister zur Zucht zu verwenden. Von Paarungen, bei denen Tiere mit befallenen Nachkommen mütterlicher- und väterlicherseits als Vorfahren auftreten, wird abgeraten.

Auf Grund der Daten aus dieser Studie können züchterische Konsequenzen zur Verminderung von Epilepsie beim Berner Sennenhund getroffen werden. Die Arbeit bietet zudem die Grundlage für die Suche nach den für die idiopathische Epilepsie verantwortlichen Genen. So kann vielleicht vielen zukünftigen Besitzern von Berner Sennenhunden die schreckliche Erfahrung eines epileptischen Krampfanfalls bei ihrem Hund erspart bleiben.


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